Deficiencias de anticuerpos en niños y adolescentes con infecciones recurrentes y/o graves

Autores/as

  • Fabiola Caballero Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.
  • Sara Benegas Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.
  • Vivian Giménez Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.
  • Enrique Granado Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.
  • Celia Martínez de Cuellar Facultad de Ciencias Médicas, Universidad Nacional de Asunción, San Lorenzo, Paraguay. Instituto de Medicina Tropical, Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social. Asunción, Paraguay.
  • María Mercedes Carpinelli Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.
  • Diana Sanabria Departamento de Inmunología, Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, Universidad Nacional de Asunción. San Lorenzo, Paraguay.

DOI:

https://doi.org/10.31698/ped.45022018006

Palabras clave:

Deficiencias de anticuerpos, hipogammaglobulinemia, inmunodeficiencias primarias.

Resumen

Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) son inmunodeficiencias primarias caracterizadas por hipogammaglobulinemia, una disminución de niveles séricos de IgA, IgG y/o IgM, predisponiendo a infecciones recurrentes y/o graves. Las más frecuentes son la inmunodeficiencia común variable (CVID), agammaglobulinemia ligada al X (XLA), síndrome de híper IgM (HIgM) y deficiencia de IgA (DIgA). En Paraguay, los reportes sobre estas patologías son escasos.

Objetivo: estudiar los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes con infecciones recurrentes y/o graves en busca de DPA.

Material y Métodos: Se incluyeron 143 pacientes de 1 a 17 años de edad, registrados en la base de datos del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud del 2012 al 2017, con dosajes de IgA, IgG e IgM y dato clínico de infecciones recurrentes y/o graves. Se aplicó un algoritmo internacional de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia.

Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 6±4 años, 54% (77/143) era de sexo masculino, un 78% (112/143) fue pacientes ambulatorios y 40% (57/143) presentó infecciones respiratorias. En el 90% (129/143) se observó valores normales de inmunoglobulinas séricas y en el 10% (14/143) se encontró hipogammaglobulinemia que correspondió a un caso de XLA, 3 casos de CVID, 5 de DIgA, 2 de HIgM, 2 deficiencias de subclases de IgG y una deficiencia selectiva de IgM.

Conclusiones: Se identificaron casos de DPA cuyas frecuencias concuerdan con datos de otros países con DIgA y CVID como las más comunes. Es importante sospecharlas en niños y adolescentes con infecciones recurrentes, graves, oportunistas, y evaluar las inmunoglobulinas séricas para un diagnóstico oportuno.

 

Correspondencia: Diana Sanabria Correo: dianasan54@hotmail.com

Conflicto de Interés: Los autores declaran no poseer conflicto de interés

Recibido: 20/06/2018 Aceptado: 28/08/2018

Métricas

Cargando métricas ...

Citas

1. Notarangelo L, Casanova JL, Conley ME, Chapel ME, Fischer A, Puck J, et al. Primary immunodeficiency diseases: an update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee Meeting in Budapest, 2005. J Allergy Clin Immunol 2006; 117:883–96.
2. Boyle JM, Buckley RH. Population Prevalence of Diagnoset Primary Immunodeficiency Diseases in the United Stated. J Clin Immunol, 2007;27(5):497-502.
3. Picard C, Gaspar B, Al–Herz W, Bousfihas A, Casanova J, et al. International Union of Immunological Societies:2017 Primary Imnodeficiency Diseases Committee report on Inborn of Immunity. J Clin Immunol. 2018; 38:96–128
4. Torabi Sagvand B, Mirminachi B, Abolhassani H, Shokouhfar T, Keihanian T, Amirzargar A, et al. IgG anti–IgA antibodies in pediatric antibody–deficient patients receiving intravenous immunoglobulin. Allergol Immunopathol (Madr). 2015;4(43):403-8.
5. Conley ME, Notarangelo LD, Etzioni A. Diagnostic Criteria for Primary Immunodeficiencies. Clin immunol. 1999; 93(3):190-7.
6. Bousfiha A, Jeddane L, Al-Herz W, Ailal F, Casanova J, Chatila T, et al. The 2015 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J ClinImmunol. 2015;35(8):727-38
7. Bousfiha A, Jeddane L, Picard C, Ailal F, Chatila T,Crow Y, et al. The 2017 IUIS Phenotypic Classification for Primary Immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2018; 38:129-143.
8. Ferreira L, Martinez C, Picagua E, Carpinelli MM, Rovira C, Gimenez V. Evaluation of serum immunoglobulin levels in children with repetitive pneumonias. Mem Inst Investig En Cienc Salud. 2009; 7(2):21-15
9. Ferreira L, Picaguá E, Martínez C, Carpinelli MM, Rovira C, Giménez V. Serum Immunoglobulin Levels in Children with Recurrent Infections. Pediatr. (Asunción). 2010;37(2):123-6.
10. Ballow M, Notarangelo L, Grimbacher B, Cunningham-Rundles C, Stein M, Helbert M, et al. Immunodeficiencies. Clin Exp Immunol. 2009; 58:14-22.
11. Whelan MA, Hwan WH, Beausoleil J, Hauck WW, McGeady SJ. Infants presenting with recurrent infections and low immunoglobulins: characteristics and analysis of normalization. J Clin Immunol. 2006; 26(1):7-11.
12. Bonilla FA, Khan DA, Ballas ZK, Chinen J, Frank MM, Hsu JT, et al. Practice parameter for the diagnosis and management of primary immunodeficiency. J AllergyClin Immunol. 2015; 136(5):1186-1205.
13. Stoop JW, Zegers BJ, Sander PC, Ballieux RE. Serum Immunoglobulin levels in Healthy Childern and Adults. Clin. exp. Immunol. 1969; 4:101-112.
14. Steihm ER, Fudemberg HH. Serum levels of Immunoglobulins in health and disease. A survey. Pediatrics. 1966; 715 -727
15. Saltter MA, Gennery AR. Clinical Immunology Review Series: An approach to the patient with recurrent infections in childhood. Clin Exp Immunol. 2008;152(3):389-96.
16. Sanabria D, Giménez V, Carpinelli MM, Martínez de Cuellar C. Estallido respiratorio de neutrófilos por las técnicas del nitroazul tetrazolio (NBT) y dihidrorodamina (DHR) en niños con sospecha clínica de enfermedad granulomatosa crónica (EGC). Pediatr. (Asunción) 2017; 44(1):49-55.
17. Pérez M, Fundora H, Notario M, Rabaza J, Hernández M, Rodríguez A. Factores de riesgo inmunoepidemiológicos en niños con infecciones respiratorias recurrentes. Revista Cubana de Pediatría. 2011;83(3):225-235.
18. Ogershok PR, Hogan MB, Welch JE, Corder WT, Wilson NW. Spectrum of illness in pediatric common variable immunodeficiency. Asthma Immunol 2006; 97(5):653-6.
19. Quinti I, Soresina A, Spadaro G, Martino S, Donnanno S, Agostini C, et al. Long-term follow-up and outcome of a large cohort of patients with common variable immunodeficiency. J Clin Immunol. 2007; 27(3):308-16.
20. Rojas-Torres DS, Bastidas-Yaguana DK, Sierra-Santos L, Aguilar-Shea AL. Importancia del déficit selectivo de inmunoglobulina A. Semergen. 2014; 40(3):e65-e68.

Descargas

Publicado

2018-10-23

Cómo citar

Caballero, F., Benegas, S., Giménez, V., Granado, E., Martínez de Cuellar, C., Carpinelli, M. M., & Sanabria, D. (2018). Deficiencias de anticuerpos en niños y adolescentes con infecciones recurrentes y/o graves. Pediatría (Asunción), 45(2), 141-146. https://doi.org/10.31698/ped.45022018006

Número

Sección

Artículos Originales