Lupus eritematoso sistémico en una población pediátrica hospitalaria Presentación clínica, diagnostico, manejo y sobrevida

Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.31698/ped.49022022007

Palabras clave:

Lupus eritematoso sistémico, pediatría, supervivencia, clínica, evolución

Resumen

Introducción: El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, que tiene una evolución más severa cuando se inicia en la niñez.

Objetivo: describir las manifestaciones clínicas, laboratoriales, tratamiento y sobrevida de los pacientes pediátricos con LES, en seguimiento en el Servicio de Reumatología Pediátrica de un hospital.

Materiales y métodos Estudio observacional descriptivo de seguimiento de una cohorte, retrospectivo, que incluyo a una población pediátrica con Lupus Eritematoso Sistémico Juvenil (LES) en seguimiento en el hospital, en el periodo de enero del 2019 a diciembre del 2020. Variables estudiadas fueron demográficas, tiempo de evolución hasta el diagnostico, manifestaciones clínicas, métodos de diagnóstico, complicaciones, tratamiento y sobrevida. Los datos fueron analizados con SPSS, utilizando estadísticas descriptivas. La sobrevida se determinó por la curva de Kaplan Maier. El comité de ética institucional aprobó el protocolo.

Resultados. Cumplieron con los criterios de inclusión 52 pacientes, el 85,5% tenía más de 12 años, el 78,8% se sexo femenino, mediana de tiempo de evolución hasta el diagnostico de 2,3 meses. Predomino manifestaciones generales 78,8% y alteraciones hematológicas y renales se presentaron en 76,5% y 51,9% respectivamente. El 92% tenía Anticuerpos antinucleares positivo. El 25% ingreso a la unidad de cuidados intensivos pediátricos. La supervivencia fue de 65 meses con un IC 95% 59,9-71,5.

Conclusiones.El grupo etario predominante fueron mayores de 12 años, con gran predominio de niñas. Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron las constitucionales, hematológicas y musculoesqueléticas. El 51,9% presentó alteraciones renales. Casi todos los pacientes presentaron ANA positivo. Todos recibieron terapia inmunosupresora. La supervivencia fue de 65 meses. (IC 95% 59,5 – 71,5)

Correspondencia: Mirta Mesquita Correo: mirtanmr@gmail.com

Conflicto de interés: Las autoras declaran no tener conflicto de intereses.

Fuente de financiamiento: El trabajo no recibió financiación externa.

Recibido: 29/06/2022 Aceptado: 29/07/2022

Métricas

Cargando métricas ...

Citas

Levy DM, Kamphuis S. Systemic Lupus Erythematosus in Children and Adolescents. Pediatr Clin North Am. 2012; 59(2):345-64. doi: 10.1016/j.pcl.2012.03.007

Kamphuis S, Silverman ED. Prevalence and burden of pediatric-onset systemic lupus erythematosus. Nat Rev Rheumatol. 2010; 6(9):538-46. doi: 10.1038/nrrheum.2010.121

Fiorot FJ, Islabão AG, Pereira RM, Terreri MT, Saad-Magalhães C, Novak G V, et al. Disease presentation of 1312 childhood-onset systemic lupus erythematosus: influence of ethnicity. Clin Rheumatol. 2019; 38(10):2857-63. doi: 10.1007/s10067-019-04631-0

Chen YM, Lin CH, Chen HH, Chang SN, Hsieh TY, Hung WT, et al. Onset age affects mortality and renal outcome of female systemic lupus erythematosus patients: A nationwide population-based study in Taiwan. Rheumatol (United Kingdom). 2014; 53(1):180-5.

Hedrich CM, Smith EMD, Beresford MW. Juvenile-onset systemic lupus erythematosus (jSLE) – Pathophysiological concepts and treatment options. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2017;31(4):488-504. doi: 10.1016/j.berh.2018.02.001

Belot A, Rice GI, Omarjee SO, Rouchon Q, Smith EMD, Moreews M, et al. Contribution of rare and predicted pathogenic gene variants to childhood-onset lupus: a large, genetic panel analysis of British and French cohorts. Lancet Rheumatol. 2020; 2(2):e99-109. doi: 10.1016/S2665-9913(19)30142-0

Tektonidou MG, Lewandowski LB, Hu J, Dasgupta A, Ward MM. Survival in adults and children with systemic lupus erythematosus: a systematic review and Bayesian meta-analysis of studies from 1950 to 2016. Ann Rheum Dis. 2017; 76(12):2009-16. doi: 10.1136/annrheumdis-2017-211663

Jongvilaikasem P, McNeil EB, Dissaneewate P, Vachvanichsanong P. Improvement of survival rates in the last decade in Thai childhood-onset systemic lupus erythematosus. Pediatr Rheumatol. 2018; 16(1):1-7. doi: 10.1186/s12969-018-0274-5

Ngo ST, Steyn FJ, McCombe PA. Gender differences in autoimmune disease. Front Neuroendocrinol. 2014; 35(3):347-69. doi: 10.1016/j.yfrne.2014.04.004

Kamitaki N, Sekar A, Handsaker RE, de Rivera H, Tooley K, Morris DL, et al. Complement genes contribute sex-biased vulnerability in diverse disorders. Nature. 2020; 582(7813):577-81. doi: 10.1038/s41586-020-2277-x

Pluchinotta FR, Schiavo B, Vittadello F, Martini G, Perilongo G, Zulian F. Distinctive clinical features of pediatric systemic lupus erythematosus in three different age classes. Lupus. 2007;16(8):550-5. doi: 10.1177/0961203307080636

Harry O, Yasin S, Brunner H. Childhood-Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Review and Update. J Pediatr. 2018; 196:22-30.e2. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.01.045

Gokce M, Bilginer Y, Besbas N, Ozaltin F, Cetin M, Gumruk F, et al. Hematological features of pediatric systemic lupus erythematosus: Suggesting management strategies in children. Lupus. 2012; 21(8):878-84. doi: 10.1177/0961203312443721

Sule SD, Moodalbail DG, Burnham J, Fivush B, Furth SL. Predictors of kidney disease in a cohort of pediatric patients with lupus. Lupus. 2015; 24(8):862-8. doi: 10.1177/0961203315570162

Wichainun R, Kasitanon N, Wangkaew S, Hongsongkiat S, Sukitawut W, Louthrenoo W. Sensitivity and specificity of ANA and anti-dsDNA in the diagnosis of systemic lupus erythematosus: A comparison using control sera obtained from healthy individuals and patients with multiple medical problems. Asian Pacific J Allergy Immunol. 2013; 31(4):292-8. doi: 10.12932/AP0272.31.4.2013

Livingston B, Bonner A, Pope J. Differences in Autoantibody Profiles and Disease Activity and Damage Scores Between Childhood- and Adult-Onset Systemic Lupus Erythematosus: A Meta-Analysis. Semin Arthritis Rheum. 2012; 42(3):271-80. doi: 10.1016/j.semarthrit.2012.05.001

Wenderfer SE, Ruth NM, Brunner HI. Advances in the care of children with lupus nephritis. Pediatr Res. 2017;81(3):406-14. doi: 10.1038/pr.2016.247

Kasturi S, Sammaritano LR. Corticosteroids in Lupus. Rheum Dis Clin North Am. 2016; 42(1):47-62. doi: 10.1016/j.rdc.2015.08.007

Kan H, Nagar S, Patel J, Wallace DJ, Molta C, Chang DJ. Longitudinal Treatment Patterns and Associated Outcomes in Patients with Newly Diagnosed Systemic Lupus Erythematosus. Clin Ther. 2016; 38(3):610–24. doi: 10.1016/j.clinthera.2016.01.016

Hersh AO, Trupin L, Yazdany J, Panopalis P, Julian L, Katz P, et al. Childhood-onset disease as a predictor of mortality in an adult cohort of patients with systemic lupus erythematosus. Arthritis Care Res. 2010; 62(8):1152-9. doi: 10.1002/acr.20179

Tavangar-Rad F, Ziaee V, Moradinejad MH, Tahghighi F. Morbidity and mortality in Iranian children with juvenile systemic lupus erythematosus. Iran J Pediatr. 2014; 24(4):365-70.

Descargas

Publicado

2022-08-02

Cómo citar

Gianni Brítez, G. G., Vega, C., & Mesquita, M. (2022). Lupus eritematoso sistémico en una población pediátrica hospitalaria Presentación clínica, diagnostico, manejo y sobrevida. Pediatría (Asunción), 49(2), 114-121. https://doi.org/10.31698/ped.49022022007

Número

Sección

Artículos Originales