Malformación de Arnold Chiari tipo I con edema de papila bilateral

Resumen

Introducción: La malformación de Arnold Chiari o ectopia tonsilar cerebelosa caudal es un defecto congénito de la fosa posterior, consiste en el descenso de las amígdalas cerebelosas 5 mm por debajo del formen magno. La forma clínica de presentación: cefalea por hipertensión endocraneana, nistagmo, diplopía, parálisis del VI par, tinnitus, disfagia, debilidad, parestesias, espasticidad.

Caso Clínico: Niño de 7 años sin antecedentes mórbidos previos, con historia de 4 meses de ojo rojo bilateral, cefalea holocraneana, de tipo opresivo, discontinua, acompañada de vómitos ocasionales no precedidos de náuseas. Disminución de la agudeza visual y visión borrosa. Examen Oftalmológico: Edema de papila bilateral: Agudeza visual disminuida. TAC de cráneo simple y contrastada: normal. RMN de cráneo: descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magnum de 16 mm de longitud.

Discusión: La malformación de Arnold Chiari tipo I asociada con edema de papila bilateral en ausencia de hipertensión endocraneana o hidrocefalia, es rara vez descrita en literatura internacional. No existe tratamiento médico que haya demos­trado efectividad. Las indicaciones del tratamiento quirúr­gico son todavía motivo de debate. Para la mayoría de los autores, el tratamiento consiste en la descompresión quirúrgica de la fosa posterior, dirigido a desblo­quear los espacios subaracnoi­deos del agujero magno, del tallo encefálico, la cisterna magna, cuyo fin es evitar la aparición de sirigomielia, hidrocefalia u otras manifestaciones asociadas a esta enfermedad.