Síndrome de Cantrell. A propósito de un caso

Resumen

Introducción: El síndrome de Cantrell caracterizado por disrupción del esternón bajo, ectopia cordis, defectos anteriores del diafragma, pared abdominal anterior supraumbilical, pericardio y cardiopatías. Con incidencia aproximada de 1:100.000 nacimientos, afectando al sexo masculino con mayor predilección 2:1. En general, los casos reportados de Síndrome de Cantrell tienen un pronóstico malo. La supervivencia es excepcional y depende del tamaño y la complejidad de los defectos cardiacos y de la pared abdominal, además de anomalías concomitantes.

Caso Clínico: Neonato de sexo masculino de 40 semanas. Nacido por parto vaginal. Peso: 2,750Kg. Apgar 8/8. A las 24hs polipneico, tiraje intercostal bajo, sin Oxigeno, Saturación de 95%, acianótico, tórax asimétrico a expensa de tumoración abarca parte de tórax y abdomen superior, excursiona con los movimientos respiratorios. Abdomen asimétrico por tumoración en área toraco-epigastricoumbilical, se palpa latidos cardíacos; se ve y se palpa asas intestinales. Ictus cordis en región epigástrica, pulsos periféricos palpables, buen llenado capilar, R1 y R2 normofoneticos, no soplos ni galope. Ecocardiografía informa CIA de 18 mm sin repercusión hemodinámica. A los 5 meses de edad se realiza corrección de onfalocele, se explora cúpula diafragmática que se encuentra indemne. Diagnóstico acabado con Angio-TAC se observa ectopia cordis parcial toracoabdominal, falta de la porción distal del esternón, defecto del pericardio; disrafia columna sacra, hemivertebra dorsal, fusión de costillas y anomalía de la carótida izquierda.

Discusión: El Síndrome de Cantrell es una enfermedad compleja que requiere la intervención multidisciplinaria del equipo para llegar al diagnóstico preciso y decidir el mejor tratamiento.